СИНДРОМ ЗЕЕМАНА

Синдром Зеемана – неврологический симптомокомплекс, характеризующийся врожденным недоразвитием мозжечка, что приводит к нарушению координации движений, равновесия и других мозжечковых функций. Данный синдром относится к группе врожденных аномалий развития нервной системы и характеризуется специфическими клиническими проявлениями, связанными с нарушением функции мозжечка. Клинические проявления включают атаксию – нарушение координации движений, характеризующееся неустойчивостью при ходьбе, нарушением равновесия, нарушением выполнения точных движений, что может приводить к нарушению повседневной деятельности, профессиональной деятельности. Характерна задержка развития речи, включая задержку речевого развития, нарушение артикуляции, нарушение понимания речи, что связано с нарушением координации мышц, участвующих в речи, нарушением функции мозжечка в регуляции речевой функции. У пациентов отмечается мозжечковая дизартрия – нарушение речи, характеризующееся невнятностью речи, нарушением ритма речи, нарушением интонации, что связано с нарушением координации мышц языка, губ, мягкого неба, участвующих в артикуляции. Синдром может сопровождаться другими мозжечковыми симптомами, включая нистагм – ритмичные движения глаз, нарушение координации движений глаз, включая нарушение конвергенции, нарушение мышечного тонуса, включая мышечную гипотонию, нарушение рефлексов, включая гипорефлексию. Характерны нарушения походки, включая шаткость походки, широкую постановку ног, нарушение равновесия при ходьбе, что может приводить к частым падениям, нарушению способности к самостоятельному передвижению. Патогенез связан с врожденным недоразвитием мозжечка, что может быть обусловлено генетическими факторами, воздействием тератогенных факторов во время беременности, что приводит к нарушению формирования мозжечка, нарушению его функции в регуляции движений, равновесия, речи. Диагностика основана на клинических проявлениях, результатах физического обследования, включая неврологическое обследование, нейровизуализации, включая магнитно-резонансную томографию головного мозга, ультразвукового исследования головного мозга у новорожденных, молекулярно-генетического анализа. Лечение симптоматическое и включает физиотерапию, включая лечебную физкультуру, тренировку координации движений, логопедическую коррекцию, симптоматическую терапию, реабилитационные мероприятия.