Синдром Гайденгайна – редкое наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующей деменцией, нарушением зрения и экстрапирамидными расстройствами, возникающими в среднем возрасте. Данное заболевание относится к группе прионных болезней и обусловлено накоплением патологического белка приона в головном мозге, что приводит к дегенерации нервных клеток и нарушению их функции. Клинические проявления включают прогрессирующую деменцию, которая начинается с нарушения памяти, внимания, мышления, снижения интеллекта, нарушений речи, включая афазию, дизартрию, нарушение понимания речи, нарушение чтения, письма, счета. Характерны нарушения зрения, включая снижение остроты зрения, нарушение цветоощущения, нарушение полей зрения, включая гемианопсию, скотомы, что может прогрессировать до полной слепоты. У пациентов отмечаются экстрапирамидные расстройства, включая паркинсонизм, характеризующийся тремором, ригидностью мышц, брадикинезией, нарушением походки, равновесия, что может приводить к инвалидизации пациента. Синдром может сопровождаться другими неврологическими симптомами, включая миоклонии – внезапные, кратковременные сокращения мышц, нарушение координации движений, атаксию, нарушение речи, включая дизартрию, нарушение глотания, включая дисфагию. Патогенез связан с накоплением патологического белка приона в головном мозге, что приводит к дегенерации нервных клеток, нарушению их функции, нарушению проведения нервных импульсов, что приводит к прогрессирующему нарушению различных неврологических функций. Диагностика основана на клинических проявлениях, данных анамнеза, результатах неврологического и нейропсихологического обследования, нейровизуализации, включая магнитно-резонансную томографию головного мозга, электроэнцефалографии, биопсии головного мозга. Лечение симптоматическое и включает противосудорожную терапию при наличии эпилептических приступов, симптоматическую терапию, реабилитационные мероприятия, уход за пациентом.
СИНДРОМ ГАЙДЕНГАЙНА — термин энциклопедии по психиатрии.