СИНДРОМ ГИПОФИЗАРНОГО ГИГАНТИЗМА

Синдром гипофизарного гигантизма – эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией гормона роста гипофизом, что приводит к чрезмерному росту тела и нарушению пропорций организма. Данное заболевание возникает при аденоме гипофиза, секретирующей гормон роста, и может развиваться в детском возрасте до закрытия зон роста костей, что приводит к гигантизму, или во взрослом возрасте, что приводит к акромегалии. Клинические проявления включают чрезмерный рост тела, характеризующийся увеличением роста выше нормальных показателей для возраста и пола, нарушением пропорций тела, включая увеличение конечностей, туловища, что может приводить к нарушению координации движений, нарушению походки. Характерны изменения лица, включая увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, увеличение носа, ушей, губ, что приводит к характерному внешнему виду, нарушению прикуса, нарушению речи, включая дизартрию. У пациентов отмечаются изменения внутренних органов, включая увеличение сердца, включая кардиомегалию, нарушение сердечной деятельности, включая сердечную недостаточность, увеличение печени, селезенки, почек, что может приводить к нарушению их функции. Синдром может сопровождаться другими эндокринными нарушениями, включая нарушение функции щитовидной железы, включая гипотиреоз, гипертиреоз, нарушение функции половых желез, включая нарушение полового созревания, нарушение менструального цикла, бесплодие, нарушение углеводного обмена, включая сахарный диабет. Патогенез связан с избыточной секрецией гормона роста аденомой гипофиза, что приводит к стимуляции роста костей, мягких тканей, внутренних органов, нарушению метаболических процессов, включая нарушение углеводного, жирового обмена. Диагностика основана на клинических проявлениях, данных анамнеза, результатах физического обследования, определении уровня гормона роста в крови, магнитно-резонансной томографии гипофиза, рентгенографии костей. Лечение включает хирургическое удаление аденомы гипофиза, лучевую терапию, медикаментозную терапию, включая аналоги соматостатина, антагонисты рецепторов гормона роста, симптоматическую терапию.