ФАНКОНИ-ШЛЕЗИНГЕРА СИНДРОМ

Фанкони-Шлезингера синдром — приобретенная (реже наследственная) проксимальная тубулопатия, характеризующаяся генерализованной дисфункцией проксимальных канальцев почек: фосфатурия, глюкозурия при нормальной гликемии, аминокислурия, бикарбонатурия (проксимальный канальцевый ацидоз), урикозурия. Этиология: множественная миелома (легкие цепи), амилоидоз, медикаменты (тенофовир, ифосфамид), тяжелые металлы; наследственные формы — цистиноз и др. Клиника: остеомаляция/рахит, мышечная слабость, полиурия-полотипсия, электролитные нарушения. Диагностика: профиль экскреции растворенных веществ, газовый состав крови, ТmP/GFR, биопсия при подозрении на отложение легких цепей. Лечение: коррекция электролитов/щелочей, фосфат + активный витамин D, лечение причины (прекращение нефротоксинов, терапия миеломы).

ФАНКОНИ-ШЛЕЗИНГЕРА СИНДРОМ — термин энциклопедии по психиатрии.