СПАСТИЧЕСКАЯ КРИВОШЕЯ

Спастическая кривошея — фокальная дистония, характеризующаяся непроизвольными сокращениями мышц шеи, приводящими к патологическому положению головы и шеи. Данное заболевание представляет собой наиболее частую форму цервикальной дистонии и относится к группе гиперкинетических расстройств экстрапирамидной системы.

История изучения спастической кривошеи отражает развитие неврологии и понимание экстрапирамидных расстройств. Первые описания патологического положения головы встречаются в древних медицинских трактатах, однако систематическое изучение этого заболевания началось лишь в XIX веке с развитием неврологии.

Первые упоминания кривошеи встречаются в трудах древнегреческого врача Гиппократа (460-370 до н.э.), который описал различные формы патологического положения головы и шеи. Его наблюдения заложили основы для понимания мышечных нарушений в области шеи.

Римский врач Гален (130-200 н.э.) в своих трудах описал различные формы мышечных спазмов и их влияние на положение головы. Его работы содержали первые попытки классификации нарушений мышечного тонуса.

Арабский врач Авиценна в «Каноне врачебной науки» (1025) детально описал различные формы кривошеи и предложил методы их лечения, включая массаж и физические упражнения.

В 1817 году британский врач Джеймс Паркинсон впервые описал «дрожательный паралич», который позже получил его имя. Хотя его работа была посвящена болезни Паркинсона, она заложила основы для понимания экстрапирамидных расстройств, включая дистонию.

Французский невролог Жан-Мартен Шарко в 1860-х годах впервые систематически описал различные формы дистонии, включая спастическую кривошею. Его лекции в Сальпетриере содержали детальные описания клинических проявлений и патогенетических механизмов.

Немецкий невролог Вильгельм Эрб в 1870-х годах впервые связал спастическую кривошею с поражениями центральной нервной системы и описал ее как форму гиперкинеза. Его работы заложили основы для понимания неврологической природы заболевания.

В 1890-х годах французский невролог Жозеф Бабинский впервые описал экстрапирамидную систему и показал ее роль в регуляции мышечного тонуса. Его работы заложили основы для понимания патогенеза дистонических расстройств.

Британский невролог Гордон Холмс в 1900-х годах детально изучил анатомию и физиологию базальных ганглиев и показал их роль в развитии гиперкинетических расстройств. Его исследования заложили основы для понимания механизмов дистонии.

Спастическая кривошея и регуляция мышечного тонуса

Советский невролог Владимир Бехтерев в 1910-х годах внес значительный вклад в понимание рефлекторных механизмов дистонии. Его работы по изучению мышечных рефлексов заложили основы для современного понимания патогенеза спастической кривошеи.

В 1920-1930-х годах развитие нейрофармакологии позволило изучать роль нейромедиаторов в развитии дистонии. Исследования показали важность дофамина, ацетилхолина и ГАМК в регуляции мышечного тонуса.

В 1940-1950-х годах введение в клиническую практику антихолинергических препаратов революционизировало лечение дистонических расстройств. Тригексифенидил стал первым эффективным препаратом для лечения спастической кривошеи.

Американский невролог Ирвин Купер в 1950-х годах разработал первые хирургические методы лечения дистонии, включая стереотаксические операции на базальных ганглиях. Его работы заложили основы для современной нейрохирургии дистонии.

Развитие ботулинотерапии в 1970-1980-х годах революционизировало лечение спастической кривошеи. Американский офтальмолог Алан Скотт впервые применил ботулотоксин для лечения косоглазия, что привело к его использованию при дистонии.

В 1980-х годах ботулотоксин типа А был одобрен для лечения спастической кривошеи и стал препаратом выбора для большинства пациентов. Этот метод лечения обеспечил значительное улучшение качества жизни пациентов.

Развитие молекулярной генетики в 1990-х годах позволило выявить генетические причины дистонии. Открытие генов DYT1, DYT6 и других заложило основы для понимания наследственных форм заболевания.

Современные исследования в области нейрохирургии привели к развитию глубокой стимуляции мозга для лечения рефрактерных форм спастической кривошеи. Этот метод показал высокую эффективность у пациентов, не отвечающих на консервативное лечение.

Развитие нейровизуализации и электрофизиологических методов позволило лучше понимать патогенетические механизмы дистонии и разрабатывать новые методы диагностики и лечения.

Историческое развитие понимания спастической кривошеи отражает прогресс в области неврологии, нейрофармакологии и нейрохирургии, от первых клинических описаний до современных методов лечения, включая ботулинотерапию и глубокую стимуляцию мозга.

Ботулинотерапия и глубокая стимуляция мозга

Спастическая кривошея развивается в результате дисфункции базальных ганглиев, особенно скорлупы и бледного шара, что приводит к нарушению регуляции мышечного тонуса. Патогенетические механизмы включают дисбаланс между прямыми и непрямыми путями в базальных ганглиях, что приводит к чрезмерной активации таламокортикальных проекций.

Генетические факторы играют важную роль в развитии заболевания. Мутации в генах TOR1A (DYT1), THAP1 (DYT6) и CIZ1 (DYT23) ассоциированы с различными формами дистонии, включая спастическую кривошею. Семейный анамнез дистонии отмечается у 15-25% пациентов.

Вторичные формы спастической кривошеи могут развиваться при поражениях головного мозга (инсульты, травмы, опухоли), воздействии нейролептиков, отравлениях угарным газом и других токсических веществах. Эти формы составляют 10-15% всех случаев заболевания.

Клиническая картина спастической кривошеи характеризуется непроизвольными сокращениями мышц шеи, приводящими к патологическому положению головы. Наиболее часто отмечается поворот головы в сторону (тортиколлис), наклон головы к плечу (латероколлис), наклон головы вперед (антероколлис) или назад (ретроколлис).

Мышечные сокращения могут быть тоническими (постоянными) или клоническими (ритмичными подергиваниями). У 60-70% пациентов отмечается сочетание тонических и клонических компонентов. Интенсивность мышечных сокращений варьирует от легких подергиваний до выраженных спазмов.

Сенсорные уловки (geste antagoniste) отмечаются у 60-80% пациентов и представляют собой прикосновения к определенным участкам лица или шеи, которые временно уменьшают мышечные спазмы. Эти уловки являются важным диагностическим признаком дистонии.

Диагностика спастической кривошеи основывается на клинических критериях и исключении вторичных причин. Ключевыми диагностическими признаками являются: непроизвольные сокращения мышц шеи, патологическое положение головы, наличие сенсорных уловок и отсутствие признаков вторичной дистонии.

Электромиография выявляет коактивацию мышц-антагонистов и патологические паттерны мышечной активности. Исследование показывает синхронную активность в мышцах, которые в норме работают асинхронно.

Магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет исключить структурные поражения, которые могут вызывать вторичную дистонию. У пациентов с первичной спастической кривошеей структурные изменения обычно отсутствуют.

Лечение спастической кривошеи включает медикаментозную терапию, ботулинотерапию и хирургические методы. Препаратами первой линии являются антихолинергические средства (тригексифенидил 2-15 мг/сут), миорелаксанты (баклофен 30-80 мг/сут) и бензодиазепины (клоназепам 0.5-4 мг/сут).

Ботулинотерапия является наиболее эффективным методом лечения спастической кривошеи. Инъекции ботулотоксина типа А в пораженные мышцы обеспечивают клиническое улучшение у 70-90% пациентов. Эффект развивается через 3-7 дней и сохраняется в течение 3-4 месяцев.

Хирургическое лечение включает селективную периферическую денервацию пораженных мышц и глубокую стимуляцию мозга. Селективная денервация эффективна у 60-80% пациентов с рефрактерными формами заболевания.

Спастическая кривошея: селективная периферическая денервация

Прогноз при спастической кривошеи зависит от формы заболевания, возраста дебюта и эффективности лечения. При ранней диагностике и адекватной терапии большинство пациентов достигают значительного улучшения состояния.

Основными осложнениями являются хронические боли в шее (60-80% пациентов), депрессия (30-50%), социальная дезадаптация (20-40%) и вторичные изменения в позвоночнике (15-25%). Эти осложнения значительно снижают качество жизни пациентов.

Длительное течение заболевания может приводить к развитию вторичных изменений в мышцах и суставах шеи, включая контрактуры и деформации позвоночника. Раннее начало лечения помогает предотвратить развитие этих осложнений.

Современные методы лечения, включая ботулинотерапию и хирургические вмешательства, значительно улучшают прогноз и качество жизни пациентов со спастической кривошеей.

ТАБЛИЦА НАУЧНЫХ ДАННЫХ ПО СПАСТИЧЕСКОЙ КРИВОШЕЕ