Якоба-Крейцфельда болезнь — редкое, быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание из группы прионных болезней, характеризующееся губчатой дегенерацией головного мозга, деменцией, миоклониями, пирамидно-экстрапирамидными нарушениями и летальным исходом в течение 6–12 месяцев. Этиология связана с патологической конформацией прионного белка (PrPSc), который индуцирует агрегацию нормального белка PrPC. Диагностика: ЭЭГ (периодические комплексы), МРТ (симметричные гиперинтенсивности в базальных ганглиях/коре), анализ CSF (14-3-3 белок), биопсия мозга. Лечения не существует, терапия симптоматическая.
ЯКОБА-КРЕЙЦФЕЛЬДА БОЛЕЗНЬ — термин энциклопедии по психиатрии.