Энцефалит периаксиальный Шильдера — редкое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся поражением белого вещества головного мозга, возникающее преимущественно у детей и подростков. Данное заболевание относится к группе лейкодистрофий и характеризуется прогрессирующим течением с неблагоприятным прогнозом. Этиология связана с генетическими нарушениями метаболизма липидов и демиелинизацией. Патогенез включает поражение олигодендроцитов, нарушение синтеза миелина и накопление токсических метаболитов. Клинические проявления включают прогрессирующую деменцию, атаксию, спастичность, нарушение зрения, слуха и речи. Диагностика основана на клинической картине, нейровизуализации и генетическом исследовании. Лечение симптоматическое, специфической терапии не существует. Заболевание неизбежно приводит к летальному исходу.
ЭНЦЕФАЛИТ ПЕРИАКСИАЛЬНЫЙ ШИЛЬДЕРА — термин энциклопедии по психиатрии.