ХОРЕЯ БОЛЬШАЯ

Хорея большая – исторический термин для ревматической хареи (хореи Сиденгама) у детей и подростков, постстрептококкового аутоиммунного поражения базальных ганглиев. Дебютирует подостро генерализованными хореическими гиперкинезами, мышечной гипотонией, неловкостью, дизартрией, «молочной доярки» хватом и «стреляющим языком», эмоциональной лабильностью и ухудшением почерка/школьной успеваемости. Иммунопатогенез связан с молекулярной мимикрией антистрептококковых антител к антигенам стриатума (анти‑дофаминовые рецепторы, CaMKII‑активация). Нередко сочетается с другими критериями острой ревматической лихорадки (кардит, полиартрит). Диагностика опирается на Джонс‑критерии, недавнюю стрептококковую инфекцию (АСЛ‑О, АДНКаза‑B), исключение других причин хареи; нейровизуализация обычно без очагов. Лечение: покой, противоревматическая терапия (НПВП, при кардите – ГКС), симптоматический контроль гиперкинезов (вальпроат, карбамазепин; при тяжёлом течении – нейролептики), при резистентности – ГКС/ИВИГ/плазмаферез. Вторичная профилактика бензатин‑пенициллином до 21 года/10 лет от последнего эпизода. Прогноз обычно благоприятный: регресс за месяцы, у части – рецидивы.

ХОРЕЯ БОЛЬШАЯ — термин энциклопедии по психиатрии.