Ханта синдром – собирательный эпоним, объединяющий несколько описанных Джеймсом Рамзеем Хантом неврологических состояний; наибольшее клиническое значение имеет синдром Рамзая–Ханта типа 2 (herpes zoster oticus) – периферический паралич лицевого нерва на фоне реактивации Varicella‑Zoster Virus (VZV) в коленчатом (geniculate) ганглии с вовлечением VII пары и часто VIII нерва. Патогенез включает латентную персистенцию VZV в сенсорных ганглиях и реактивацию при сниженном клеточном иммунитете; вирусная репликация и нейровоспаление вызывают отёк нерва в лабиринтном сегменте и канале лицевого нерва, ишемическое сдавление, демиелинизацию и аксонопатию. Распространённость среди причин периферического паралича лицевого нерва оценивается в 7–18%; заболеваемость растёт с возрастом, при иммунодефицитах и сахарном диабете.
Классическая триада: интенсивная односторонняя оталгия, везикулёзная сыпь в зоне иннервации n. intermedius (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка, иногда – передняя половина языка) и паралич лицевого нерва по периферическому типу. Частое вовлечение преддверно‑улиткового нерва (VIII) проявляется нейросенсорной тугоухостью, тиннитусом, вестибулопатией (системное головокружение, нистагм, позитивные пробы на гипофункцию лабиринта). Возможна форма zoster sine herpete (без видимой сыпи), когда диагноз опирается на оталгию, паралич и лабораторное подтверждение VZV. Дополнительные знаки – дисгевзия, гиперчувствительность слуха (стапедийная мышца), ксерофтальмия, лагофальм с риском кератопатии. По шкале Хауса–Бракмана степень паралича коррелирует с прогнозом.
Диагностика клиническая с лабораторной верификацией при атипии: ПЦР‑обнаружение VZV‑ДНК в содержимом везикул, мазках со слизистой наружного слухового прохода/ротоглотки; серология (нарастание IgG, реже IgM), при zoster sine herpete – преимущество ПЦР из слёз/слюны/ушных мазков. МРТ с контрастом выявляет усиление сигнала в лабиринтном, коленчатом и тимпанальном сегментах лицевого нерва, иногда отёк во внутреннем слуховом проходе; аудиометрия и вестибулярные тесты (видео‑ХИТ, калорические пробы) фиксируют сопутствующую VIII‑пораженность. Дифференциальный ряд: идиопатический паралич Белла (отсутствие боли/сыпи, лучший прогноз), острый средний отит/мастоидит, боррелиоз, опухоли околоушной железы и пирамиды височной кости, инсульт (лицевой парез центрального типа), синдром Мёлларе–Барре. При подозрении на осложнения допускается КТ височных костей.
Лечение максимально эффективно при старте в первые 72 часа. Рекомендуются высокие дозы противовирусных: валацикловир 1 г 3 р/сут или фамцикловир 500 мг 3 р/сут 7–10 дней (альтернатива – ацикловир 800 мг 5 р/сут), в сочетании с системными ГКС (преднизолон 1 мг/кг/сут 5–7 дней с быстрым снижением). Рандомизированные данные и метаанализы показывают, что комбинация повышает вероятность полного восстановления мимики и снижает риск постгерпетической невралгии по сравнению с монотерапией. Обязательна защита роговицы при лагофальме: частые искусственные слёзы, мази на ночь, увлажняющие камеры/заклеивание; при тяжёлом лагофальме – временная тарзоррафия. Болеутоляющая терапия включает НПВП, при нейропатической боли – габапентин/прегабалин, трициклики с титрацией. При выраженной вестибулопатии краткосрочно применяют бетагистин/вестибулярные супрессанты с ранним переходом к вестибулярной реабилитации. В резистентных случаях обсуждаются интратимпанальные глюкокортикоиды как адъювант. Профилактика рецидива и популяционное снижение заболеваемости достигаются рекомбинантной вакциной против опоясывающего лишая (Shingrix) у лиц ≥50 лет и иммунокомпрометированных групп.
Прогноз существенно хуже, чем при параличе Белла: доля полного восстановления через 6–12 месяцев варьирует 50–70% и снижается при возрасте >60 лет, полной плегии в дебюте, задержке терапии, присоединении VIII‑поражения, диабете. Частые осложнения – постгерпетическая невралгия, синкинезии (патологические содружественные движения), контрактура мимических мышц, хронический тиннитус, устойчивые вестибулярные дефициты. Реабилитация включает терапию мимических мышц (биофидбек, мягкая нейромышечная фасилитация), ботулинотерапию при синкинезиях/гиперкинезах, психологическую поддержку из‑за влияния косметического дефекта и хронической боли на качество жизни. Пациентам разъясняют признаки кератопатии и необходимость немедленной офтальмологической помощи.
Исторически термин «синдром Ханта» также охватывает тип 1 – «миоклоническую мозжечковую диссинергию» (dyssynergia cerebellaris myoclonica): редкий прогрессирующий комплекс мозжечковой атаксии с миоклонусом, тремором и дизартрией, вероятно гетерогенной этиологии (оливо‑мостомозжечковые контуры, нарушения ГАМКергической и глутаматергической передачи); терапия симптоматическая (вальпроат, клоназепам, леветирацетам) и реабилитационная. В ряде источников описан «тип 3» как нейропатия глубокой ветви локтевого нерва (синдром Ханта) – моторная уязвимость в области канала Гийона, клинически проявляющаяся слабостью межкостных мышц кисти; это отдельная нозологическая единица периферической нейропатии и не связана с VZV.
Ключевые клинические принципы при подозрении на синдром Рамзая–Ханта: ранняя комбинированная противовирусно‑стероидная терапия, агрессивная защита глаза, стратификация факторов плохого прогноза, адресная реабилитация и информирование о вакцинации. Такой алгоритм улучшает функциональные исходы лицевого нерва, снижает хронизацию болевого синдрома и вестибулярные остаточные явления.
Классическая триада: интенсивная односторонняя оталгия, везикулёзная сыпь в зоне иннервации n. intermedius (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка, иногда – передняя половина языка) и паралич лицевого нерва по периферическому типу. Частое вовлечение преддверно‑улиткового нерва (VIII) проявляется нейросенсорной тугоухостью, тиннитусом, вестибулопатией (системное головокружение, нистагм, позитивные пробы на гипофункцию лабиринта). Возможна форма zoster sine herpete (без видимой сыпи), когда диагноз опирается на оталгию, паралич и лабораторное подтверждение VZV. Дополнительные знаки – дисгевзия, гиперчувствительность слуха (стапедийная мышца), ксерофтальмия, лагофальм с риском кератопатии. По шкале Хауса–Бракмана степень паралича коррелирует с прогнозом.
Диагностика клиническая с лабораторной верификацией при атипии: ПЦР‑обнаружение VZV‑ДНК в содержимом везикул, мазках со слизистой наружного слухового прохода/ротоглотки; серология (нарастание IgG, реже IgM), при zoster sine herpete – преимущество ПЦР из слёз/слюны/ушных мазков. МРТ с контрастом выявляет усиление сигнала в лабиринтном, коленчатом и тимпанальном сегментах лицевого нерва, иногда отёк во внутреннем слуховом проходе; аудиометрия и вестибулярные тесты (видео‑ХИТ, калорические пробы) фиксируют сопутствующую VIII‑пораженность. Дифференциальный ряд: идиопатический паралич Белла (отсутствие боли/сыпи, лучший прогноз), острый средний отит/мастоидит, боррелиоз, опухоли околоушной железы и пирамиды височной кости, инсульт (лицевой парез центрального типа), синдром Мёлларе–Барре. При подозрении на осложнения допускается КТ височных костей.
Лечение максимально эффективно при старте в первые 72 часа. Рекомендуются высокие дозы противовирусных: валацикловир 1 г 3 р/сут или фамцикловир 500 мг 3 р/сут 7–10 дней (альтернатива – ацикловир 800 мг 5 р/сут), в сочетании с системными ГКС (преднизолон 1 мг/кг/сут 5–7 дней с быстрым снижением). Рандомизированные данные и метаанализы показывают, что комбинация повышает вероятность полного восстановления мимики и снижает риск постгерпетической невралгии по сравнению с монотерапией. Обязательна защита роговицы при лагофальме: частые искусственные слёзы, мази на ночь, увлажняющие камеры/заклеивание; при тяжёлом лагофальме – временная тарзоррафия. Болеутоляющая терапия включает НПВП, при нейропатической боли – габапентин/прегабалин, трициклики с титрацией. При выраженной вестибулопатии краткосрочно применяют бетагистин/вестибулярные супрессанты с ранним переходом к вестибулярной реабилитации. В резистентных случаях обсуждаются интратимпанальные глюкокортикоиды как адъювант. Профилактика рецидива и популяционное снижение заболеваемости достигаются рекомбинантной вакциной против опоясывающего лишая (Shingrix) у лиц ≥50 лет и иммунокомпрометированных групп.
Прогноз существенно хуже, чем при параличе Белла: доля полного восстановления через 6–12 месяцев варьирует 50–70% и снижается при возрасте >60 лет, полной плегии в дебюте, задержке терапии, присоединении VIII‑поражения, диабете. Частые осложнения – постгерпетическая невралгия, синкинезии (патологические содружественные движения), контрактура мимических мышц, хронический тиннитус, устойчивые вестибулярные дефициты. Реабилитация включает терапию мимических мышц (биофидбек, мягкая нейромышечная фасилитация), ботулинотерапию при синкинезиях/гиперкинезах, психологическую поддержку из‑за влияния косметического дефекта и хронической боли на качество жизни. Пациентам разъясняют признаки кератопатии и необходимость немедленной офтальмологической помощи.
Исторически термин «синдром Ханта» также охватывает тип 1 – «миоклоническую мозжечковую диссинергию» (dyssynergia cerebellaris myoclonica): редкий прогрессирующий комплекс мозжечковой атаксии с миоклонусом, тремором и дизартрией, вероятно гетерогенной этиологии (оливо‑мостомозжечковые контуры, нарушения ГАМКергической и глутаматергической передачи); терапия симптоматическая (вальпроат, клоназепам, леветирацетам) и реабилитационная. В ряде источников описан «тип 3» как нейропатия глубокой ветви локтевого нерва (синдром Ханта) – моторная уязвимость в области канала Гийона, клинически проявляющаяся слабостью межкостных мышц кисти; это отдельная нозологическая единица периферической нейропатии и не связана с VZV.
Ключевые клинические принципы при подозрении на синдром Рамзая–Ханта: ранняя комбинированная противовирусно‑стероидная терапия, агрессивная защита глаза, стратификация факторов плохого прогноза, адресная реабилитация и информирование о вакцинации. Такой алгоритм улучшает функциональные исходы лицевого нерва, снижает хронизацию болевого синдрома и вестибулярные остаточные явления.
ХАНТА СИНДРОМ — термин энциклопедии по психиатрии.