Узелковый периартериит (полиартериит нодоза) — системный васкулит, характеризующийся некротизирующим воспалением средних и мелких артерий с образованием аневризм и тромбозов. Заболевание относится к группе системных васкулитов и может поражать практически любые органы и системы организма. Этиология узелкового периартериита остается не полностью изученной, но предполагается роль инфекционных агентов (вирус гепатита В, цитомегаловирус), аутоиммунных механизмов и генетических факторов.
Патогенез узелкового периартериита включает иммунокомплексное воспаление сосудистой стенки, активацию системы комплемента, инфильтрацию сосудистой стенки нейтрофилами и моноцитами, что приводит к некрозу медии и образованию аневризм. Воспалительный процесс может затрагивать все слои сосудистой стенки, но наиболее характерным является поражение медии и адвентиции. Образование аневризм связано с некрозом мышечного слоя сосудистой стенки, а тромбозы возникают вследствие повреждения эндотелия и активации системы свертывания крови.
Клинические проявления узелкового периартериита крайне вариабельны и зависят от локализации пораженных сосудов. Общие симптомы включают лихорадку, потерю веса, слабость, артралгии и миалгии. Поражение кожи проявляется узелками, пурпурой, livedo reticularis и язвами. Неврологические проявления включают множественные мононевриты, полиневропатию, цереброваскулярные нарушения и эпилептические приступы. Поражение почек характеризуется гломерулонефритом, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью. Сердечные проявления включают коронарит, миокардит, перикардит и сердечную недостаточность. Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться болями в животе, кровотечениями, перфорацией кишечника и инфарктами органов брюшной полости.
Диагностика узелкового периартериита основана на клинических критериях, лабораторных исследованиях и инструментальных методах. Лабораторные изменения включают повышение скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка, лейкоцитоз, анемию и тромбоцитоз. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) обычно отсутствуют, что отличает узелковый периартериит от других васкулитов. Инструментальные методы включают ангиографию, которая может выявить аневризмы и стенозы сосудов, и биопсию пораженных тканей для гистологического подтверждения диагноза.
Гистологическая картина узелкового периартериита характеризуется некротизирующим воспалением сосудистой стенки с инфильтрацией нейтрофилами, эозинофилами и моноцитами. Воспалительный процесс может быть сегментарным или циркулярным, с образованием гранулематозного воспаления в хронической стадии. Фибриноидный некроз медии является патогномоничным признаком заболевания.
Лечение узелкового периартериита включает иммуносупрессивную терапию и симптоматическое лечение. Основу терапии составляют глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг/сут) в комбинации с циклофосфамидом (2 мг/кг/сут) или другими цитостатиками. При тяжелых формах заболевания может применяться пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом. Альтернативные препараты включают азатиоприн, метотрексат и микофенолата мофетил. При инфекционной этиологии (гепатит В) показана противовирусная терапия.
Прогноз узелкового периартериита зависит от тяжести поражения органов, своевременности лечения и наличия осложнений. Без лечения пятилетняя выживаемость составляет менее 15%, при адекватной терапии — 80-90%. Основными причинами смерти являются почечная недостаточность, сердечная недостаточность, кровотечения и инфекционные осложнения. Факторы неблагоприятного прогноза включают поражение почек, желудочно-кишечного тракта, сердца и центральной нервной системы.
Осложнения узелкового периартериита включают хроническую почечную недостаточность, артериальную гипертензию, сердечную недостаточность, инсульты, инфаркты органов брюшной полости и инфекционные осложнения, связанные с иммуносупрессивной терапией. Длительная иммуносупрессивная терапия может приводить к развитию злокачественных новообразований, особенно лимфопролиферативных заболеваний.
Профилактика узелкового периартериита включает вакцинацию против гепатита В, раннее выявление и лечение инфекционных заболеваний, а также регулярное наблюдение пациентов с факторами риска развития васкулитов. Мониторинг пациентов с узелковым периартериитом включает регулярное клиническое обследование, лабораторные исследования, оценку функции почек и сердца, а также контроль побочных эффектов иммуносупрессивной терапии.
Патогенез узелкового периартериита включает иммунокомплексное воспаление сосудистой стенки, активацию системы комплемента, инфильтрацию сосудистой стенки нейтрофилами и моноцитами, что приводит к некрозу медии и образованию аневризм. Воспалительный процесс может затрагивать все слои сосудистой стенки, но наиболее характерным является поражение медии и адвентиции. Образование аневризм связано с некрозом мышечного слоя сосудистой стенки, а тромбозы возникают вследствие повреждения эндотелия и активации системы свертывания крови.
Клинические проявления узелкового периартериита крайне вариабельны и зависят от локализации пораженных сосудов. Общие симптомы включают лихорадку, потерю веса, слабость, артралгии и миалгии. Поражение кожи проявляется узелками, пурпурой, livedo reticularis и язвами. Неврологические проявления включают множественные мононевриты, полиневропатию, цереброваскулярные нарушения и эпилептические приступы. Поражение почек характеризуется гломерулонефритом, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью. Сердечные проявления включают коронарит, миокардит, перикардит и сердечную недостаточность. Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться болями в животе, кровотечениями, перфорацией кишечника и инфарктами органов брюшной полости.
Диагностика узелкового периартериита основана на клинических критериях, лабораторных исследованиях и инструментальных методах. Лабораторные изменения включают повышение скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка, лейкоцитоз, анемию и тромбоцитоз. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) обычно отсутствуют, что отличает узелковый периартериит от других васкулитов. Инструментальные методы включают ангиографию, которая может выявить аневризмы и стенозы сосудов, и биопсию пораженных тканей для гистологического подтверждения диагноза.
Гистологическая картина узелкового периартериита характеризуется некротизирующим воспалением сосудистой стенки с инфильтрацией нейтрофилами, эозинофилами и моноцитами. Воспалительный процесс может быть сегментарным или циркулярным, с образованием гранулематозного воспаления в хронической стадии. Фибриноидный некроз медии является патогномоничным признаком заболевания.
Лечение узелкового периартериита включает иммуносупрессивную терапию и симптоматическое лечение. Основу терапии составляют глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг/сут) в комбинации с циклофосфамидом (2 мг/кг/сут) или другими цитостатиками. При тяжелых формах заболевания может применяться пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом. Альтернативные препараты включают азатиоприн, метотрексат и микофенолата мофетил. При инфекционной этиологии (гепатит В) показана противовирусная терапия.
Прогноз узелкового периартериита зависит от тяжести поражения органов, своевременности лечения и наличия осложнений. Без лечения пятилетняя выживаемость составляет менее 15%, при адекватной терапии — 80-90%. Основными причинами смерти являются почечная недостаточность, сердечная недостаточность, кровотечения и инфекционные осложнения. Факторы неблагоприятного прогноза включают поражение почек, желудочно-кишечного тракта, сердца и центральной нервной системы.
Осложнения узелкового периартериита включают хроническую почечную недостаточность, артериальную гипертензию, сердечную недостаточность, инсульты, инфаркты органов брюшной полости и инфекционные осложнения, связанные с иммуносупрессивной терапией. Длительная иммуносупрессивная терапия может приводить к развитию злокачественных новообразований, особенно лимфопролиферативных заболеваний.
Профилактика узелкового периартериита включает вакцинацию против гепатита В, раннее выявление и лечение инфекционных заболеваний, а также регулярное наблюдение пациентов с факторами риска развития васкулитов. Мониторинг пациентов с узелковым периартериитом включает регулярное клиническое обследование, лабораторные исследования, оценку функции почек и сердца, а также контроль побочных эффектов иммуносупрессивной терапии.
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ — термин энциклопедии по психиатрии.