СИНДРОМ КИАРИ

Синдром Киари – врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением структур задней черепной ямки в большое затылочное отверстие и спинномозговой канал. Данная аномалия может быть различной степени выраженности и сопровождаться различными клиническими проявлениями в зависимости от тяжести поражения. Клинические проявления включают головные боли, особенно в затылочной области, усиливающиеся при изменении положения головы, кашле, чихании, натуживании, что связано с повышением внутричерепного давления, нарушением оттока спинномозговой жидкости. Характерны нарушения координации движений, включая атаксию, нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе, нарушение выполнения точных движений, что связано с поражением мозжечка, нарушением его функции в регуляции движений. У пациентов отмечаются глазодвигательные нарушения, включая нистагм, косоглазие, нарушение конвергенции, нарушение реакции зрачков, что связано с поражением ядер глазодвигательных нервов в стволе мозга, нарушением их функции. Синдром может сопровождаться другими неврологическими симптомами, включая нарушение речи, включая дизартрию, нарушение глотания, включая дисфагию, нарушение дыхания, включая нарушение ритма дыхания, нарушение сердечной деятельности, включая брадикардию, тахикардию, что может приводить к нарушению жизненно важных функций. Характерны нарушения чувствительности, включая нарушение болевой, температурной чувствительности, нарушение глубокой чувствительности, включая нарушение суставно-мышечного чувства, что может приводить к нарушению координации движений, атаксии. Патогенез связан с врожденной аномалией развития структур задней черепной ямки, что приводит к их смещению в большое затылочное отверстие, нарушению оттока спинномозговой жидкости, развитию гидроцефалии, сдавлению ствола мозга, нарушению кровоснабжения головного мозга. Диагностика основана на клинических проявлениях, результатах физического обследования, включая неврологическое обследование, нейровизуализации, включая магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга, что позволяет выявить смещение структур задней черепной ямки, гидроцефалию. Лечение включает хирургическую декомпрессию задней черепной ямки, шунтирующие операции при гидроцефалии, симптоматическую терапию, включая дегидратационные препараты, кортикостероиды, и реабилитационные мероприятия.