Синдром Денди-Уокера – врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся нарушением развития четвертого желудочка и мозжечка, что приводит к развитию гидроцефалии и неврологическим нарушениям. Данная аномалия может быть различной степени выраженности и сопровождаться различными клиническими проявлениями в зависимости от тяжести поражения. Клинические проявления включают гидроцефалию – увеличение размеров головы, что связано с нарушением оттока спинномозговой жидкости из четвертого желудочка, что может приводить к повышению внутричерепного давления, головным болям, тошноте, рвоте. Характерны неврологические нарушения, включая нарушение координации движений, атаксию, нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе, нарушение выполнения точных движений, что связано с недоразвитием мозжечка, нарушением его функции. У пациентов отмечаются глазодвигательные нарушения, включая нистагм, косоглазие, нарушение конвергенции, нарушение реакции зрачков, что связано с поражением ствола мозга, нарушением функции глазодвигательных нервов. Синдром может сопровождаться другими неврологическими симптомами, включая нарушение мышечного тонуса, включая мышечную гипотонию, нарушение рефлексов, включая гипорефлексию, нарушение речи, включая дизартрию, нарушение глотания, включая дисфагию, нарушение дыхания, включая нарушение ритма дыхания. Характерны когнитивные нарушения, включая умственную отсталость различной степени выраженности, включая легкую, умеренную, тяжелую, задержку психомоторного развития, нарушение речи, включая задержку речевого развития, нарушение артикуляции, нарушение понимания речи. Патогенез связан с нарушением развития четвертого желудочка и мозжечка во время эмбрионального развития, что приводит к нарушению оттока спинномозговой жидкости, развитию гидроцефалии, нарушению функции мозжечка, нарушению координации движений. Диагностика основана на клинических проявлениях, результатах физического обследования, включая неврологическое обследование, нейровизуализации, включая магнитно-резонансную томографию головного мозга, ультразвукового исследования головного мозга у новорожденных. Лечение включает хирургическое лечение гидроцефалии, включая шунтирующие операции, симптоматическую терапию, реабилитационные мероприятия, включая физиотерапию, лечебную физкультуру, логопедическую коррекцию.
СИНДРОМ ДЕНДИ-УОКЕРА — термин энциклопедии по психиатрии.