СИНДРОМ ГОЛЬДШТЕЙНА-РАЙХМАНА

Синдром Гольдштейна-Райхмана – неврологический симптомокомплекс, характеризующийся нарушением функции мозжечка вследствие инфекционного или травматического поражения, что приводит к расстройствам статики и координации движений. Данный синдром возникает при поражении мозжечка и его связей с другими отделами центральной нервной системы, что приводит к нарушению регуляции движений, равновесия, мышечного тонуса. Клинические проявления включают расстройства статики и координации движений, характеризующиеся неустойчивостью при стоянии, нарушением равновесия, неустойчивостью при ходьбе, включая шаткость походки, широкую постановку ног, нарушение способности к выполнению точных движений, что может приводить к нарушению повседневной деятельности, профессиональной деятельности. Характерна асинергия – нарушение способности к выполнению сложных движений, требующих координации различных групп мышц, что проявляется в нарушении способности к выполнению движений, требующих точности, плавности, нарушении способности к выполнению быстрых движений. У пациентов отмечается интенционное дрожание – тремор, возникающий при выполнении целенаправленных движений, особенно при приближении к цели, что может проявляться в виде дрожания рук при попытке взять предмет, при письме, при выполнении точных движений. Синдром характеризуется снижением мышечного тонуса, включая мышечную гипотонию, что может проявляться в виде вялости мышц, нарушении способности к поддержанию позы, нарушении рефлексов, включая гипорефлексию. Характерна гиперметрия – нарушение соразмерности движений, проявляющееся в превышении необходимой амплитуды движений, что может проявляться в виде размашистых движений, нарушении способности к выполнению точных движений. У пациентов отмечается мегалография – нарушение письма, характеризующееся написанием букв увеличенного размера, нарушением способности к написанию мелких букв, что связано с нарушением координации движений. Синдром может сопровождаться нарушением восприятия массы предмета, находящегося в руках, что проявляется в нарушении способности оценивать вес предметов, нарушении способности к выполнению движений, требующих точной оценки веса. Патогенез связан с поражением мозжечка, что приводит к нарушению регуляции движений, равновесия, мышечного тонуса, нарушению связей мозжечка с другими отделами центральной нервной системы, включая кору головного мозга, ствол мозга, спинной мозг. Диагностика основана на клинических проявлениях, данных анамнеза, результатах неврологического обследования, нейровизуализации, включая магнитно-резонансную томографию головного мозга, компьютерную томографию, электронейромиографии. Лечение направлено на устранение основного заболевания, физиотерапию, включая лечебную физкультуру, тренировку координации движений, симптоматическую терапию, реабилитационные мероприятия.