СИНДРОМ БАБИНСКОГО-ФРЕЛИХА

Синдром Бабинского-Фрелиха – эндокринно-неврологическое заболевание, характеризующееся сочетанием ожирения с недоразвитием половых органов и нарушением полового созревания. Данный синдром возникает при поражении гипоталамуса, особенно области воронки и серого бугра, что приводит к нарушению регуляции жирового обмена и половой функции. Клинические проявления включают ожирение по женскому типу с преимущественным отложением жира в области живота, бедер, ягодиц, недоразвитие наружных половых органов, задержку полового созревания, отсутствие вторичных половых признаков. У пациентов отмечаются нарушения роста, включая задержку роста или, наоборот, высокорослость, нарушение пропорций тела, диспропорциональное развитие скелета. Характерны неврологические нарушения, включая головные боли, нарушение зрения, включая снижение остроты зрения, сужение полей зрения, нарушение цветоощущения, неврологические симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшим поражение гипоталамуса. Синдром может сопровождаться психическими нарушениями, включая снижение интеллекта, эмоциональную лабильность, нарушения поведения, апатию, снижение мотивации. Патогенез связан с поражением гипоталамуса, что приводит к нарушению секреции гонадотропных гормонов, гормона роста, нарушению регуляции жирового обмена, нарушению функции гипофиза. Диагностика основана на клинических проявлениях, результатах эндокринологического и неврологического обследования, определении уровня гормонов, нейровизуализации. Лечение включает гормональную терапию, диетотерапию, физиотерапию, лечебную физкультуру и коррекцию основного заболевания.