Малая хорея — (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, пляска святого Вита) представляет собой неврологическое расстройство, характеризующееся непроизвольными, быстрыми, неритмичными движениями, возникающими вследствие поражения базальных ганглиев головного мозга. Это заболевание является одним из основных проявлений ревматической лихорадки и относится к группе аутоиммунных неврологических расстройств.
Этиология малой хореи тесно связана с перенесенной стрептококковой инфекцией группы А, преимущественно β-гемолитическим стрептококком. Патогенез заболевания основан на молекулярной мимикрии между антигенами стрептококка и антигенами нервной ткани, что приводит к выработке аутоантител, которые атакуют структуры базальных ганглиев, особенно хвостатого ядра и скорлупы. Аутоантитела связываются с нейронами, содержащими D1 и D2 дофаминовые рецепторы, что приводит к нарушению дофаминергической передачи и развитию гиперкинезов.
Малая хорея чаще всего развивается у детей в возрасте от 5 до 15 лет, с пиком заболеваемости в 8-12 лет. Девочки болеют в 2-3 раза чаще мальчиков, что связывают с гормональными факторами и особенностями иммунного ответа. Заболевание обычно возникает через 1-6 месяцев после перенесенной стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит), хотя в некоторых случаях может развиться и через более длительный промежуток времени.
Клиническая картина малой хореи характеризуется постепенным началом и прогрессирующим течением. Первыми симптомами обычно являются эмоциональная лабильность, раздражительность, нарушение концентрации внимания, снижение успеваемости в школе. Ребенок может стать плаксивым, капризным, у него нарушается сон, появляется тревожность. Эти изменения часто принимаются за проявления психологических проблем или возрастных особенностей.
По мере прогрессирования заболевания появляются характерные гиперкинезы. Хореические движения представляют собой быстрые, неритмичные, непроизвольные сокращения мышц, которые могут затрагивать любые части тела. Чаще всего поражаются мышцы лица, шеи, конечностей и туловища. В лицевой мускулатуре наблюдаются гримасы, подмигивания, высовывание языка, нахмуривание бровей. В конечностях отмечаются размашистые движения, напоминающие танцевальные па, что и дало название «пляска святого Вита».
Характерной особенностью хореических движений является их непостоянство и изменчивость. Движения могут усиливаться при эмоциональном напряжении, стрессе, усталости и уменьшаться в покое или во сне. Важной диагностической особенностью является то, что больной может на короткое время подавить гиперкинезы усилием воли, но затем они возвращаются с еще большей интенсивностью.
При малой хорее часто наблюдается мышечная гипотония, которая может быть генерализованной или локальной. Это приводит к характерным симптомам: симптом «дряблых плеч» (плечи опускаются при поднятии рук), симптом «червячного языка» (язык не может удерживаться в вытянутом положении), симптом «молочной струи» (при попытке удержать стакан с жидкостью она выливается из-за непроизвольных движений).
Речь при малой хорее становится невнятной, смазанной, с неправильными ударениями и паузами. Нарушается координация движений, походка становится неустойчивой, шаткой. Больной может спотыкаться, падать, ронять предметы. При тяжелом течении заболевания может развиться хореическая буря — состояние с выраженными генерализованными гиперкинезами, которое может угрожать жизни пациента.
Диагностика малой хореи основывается на клинической картине, данных анамнеза и лабораторных исследованиях. Важное значение имеет выявление связи с перенесенной стрептококковой инфекцией. В анамнезе необходимо уточнить наличие ангины, скарлатины, фарингита за 1-6 месяцев до появления симптомов.
Лабораторные исследования включают определение титра антистрептолизина О (АСЛ-О), который обычно повышен, и других маркеров стрептококковой инфекции. В общем анализе крови может отмечаться лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При исследовании спинномозговой жидкости патологических изменений обычно не выявляется.
Инструментальные методы диагностики включают электроэнцефалографию (ЭЭГ), которая может выявлять неспецифические изменения в виде диффузной медленноволновой активности. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга обычно не выявляет структурных изменений, но в некоторых случаях могут обнаруживаться очаги повышенного сигнала в базальных ганглиях.
Дифференциальная диагностика малой хореи проводится с другими заболеваниями, сопровождающимися гиперкинезами. К ним относятся хорея Гентингтона (наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования), хорея беременных, лекарственная хорея (при приеме леводопы, нейролептиков, оральных контрацептивов), системная красная волчанка, тиреотоксикоз, гипопаратиреоз.
Лечение малой хореи включает этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию. Этиотропное лечение направлено на эрадикацию стрептококковой инфекции и профилактику рецидивов. Назначается пенициллин или его производные курсом 10-14 дней. При аллергии на пенициллин используются макролиды или цефалоспорины.
Патогенетическая терапия включает назначение глюкокортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон) в дозе 1-2 мг/кг/сутки с постепенным снижением дозы. Глюкокортикостероиды подавляют аутоиммунный процесс и уменьшают воспаление в нервной ткани. При тяжелом течении заболевания может потребоваться пульс-терапия метилпреднизолоном.
Симптоматическая терапия направлена на уменьшение гиперкинезов. Препаратами выбора являются нейролептики (галоперидол, рисперидон, оланзапин), которые блокируют дофаминовые рецепторы и уменьшают выраженность хореических движений. Также используются вальпроаты, карбамазепин, которые обладают противосудорожным и седативным действием.
При выраженной мышечной гипотонии и нарушении координации назначается лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические процедуры. Важное значение имеет психологическая поддержка больного и его семьи, так как заболевание может вызывать значительный психологический дискомфорт.
Профилактика малой хореи включает своевременную диагностику и лечение стрептококковых инфекций, проведение вторичной профилактики ревматической лихорадки с помощью длительного приема пенициллина. Детям, перенесшим малую хорею, рекомендуется диспансерное наблюдение у ревматолога и невролога.
Прогноз при малой хорее в большинстве случаев благоприятный. Заболевание обычно протекает доброкачественно и заканчивается полным выздоровлением в течение 3-6 месяцев. Однако в некоторых случаях могут наблюдаться рецидивы, особенно при повторных стрептококковых инфекциях. У небольшого процента больных могут сохраняться остаточные неврологические симптомы в виде легких гиперкинезов или нарушений координации.
Осложнения малой хореи встречаются редко, но могут включать травмы вследствие падений, социальную дезадаптацию из-за выраженных гиперкинезов, депрессию и тревожные расстройства. При тяжелом течении заболевания может развиться хореическая буря с угрозой для жизни пациента.
Малая хорея является важной проблемой детской неврологии и ревматологии, требующей своевременной диагностики и комплексного лечения. Современные методы терапии позволяют достичь полного выздоровления в большинстве случаев, а профилактические мероприятия помогают предотвратить рецидивы заболевания.
Этиология малой хореи тесно связана с перенесенной стрептококковой инфекцией группы А, преимущественно β-гемолитическим стрептококком. Патогенез заболевания основан на молекулярной мимикрии между антигенами стрептококка и антигенами нервной ткани, что приводит к выработке аутоантител, которые атакуют структуры базальных ганглиев, особенно хвостатого ядра и скорлупы. Аутоантитела связываются с нейронами, содержащими D1 и D2 дофаминовые рецепторы, что приводит к нарушению дофаминергической передачи и развитию гиперкинезов.
Малая хорея чаще всего развивается у детей в возрасте от 5 до 15 лет, с пиком заболеваемости в 8-12 лет. Девочки болеют в 2-3 раза чаще мальчиков, что связывают с гормональными факторами и особенностями иммунного ответа. Заболевание обычно возникает через 1-6 месяцев после перенесенной стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит), хотя в некоторых случаях может развиться и через более длительный промежуток времени.
Клиническая картина малой хореи характеризуется постепенным началом и прогрессирующим течением. Первыми симптомами обычно являются эмоциональная лабильность, раздражительность, нарушение концентрации внимания, снижение успеваемости в школе. Ребенок может стать плаксивым, капризным, у него нарушается сон, появляется тревожность. Эти изменения часто принимаются за проявления психологических проблем или возрастных особенностей.
По мере прогрессирования заболевания появляются характерные гиперкинезы. Хореические движения представляют собой быстрые, неритмичные, непроизвольные сокращения мышц, которые могут затрагивать любые части тела. Чаще всего поражаются мышцы лица, шеи, конечностей и туловища. В лицевой мускулатуре наблюдаются гримасы, подмигивания, высовывание языка, нахмуривание бровей. В конечностях отмечаются размашистые движения, напоминающие танцевальные па, что и дало название «пляска святого Вита».
Характерной особенностью хореических движений является их непостоянство и изменчивость. Движения могут усиливаться при эмоциональном напряжении, стрессе, усталости и уменьшаться в покое или во сне. Важной диагностической особенностью является то, что больной может на короткое время подавить гиперкинезы усилием воли, но затем они возвращаются с еще большей интенсивностью.
При малой хорее часто наблюдается мышечная гипотония, которая может быть генерализованной или локальной. Это приводит к характерным симптомам: симптом «дряблых плеч» (плечи опускаются при поднятии рук), симптом «червячного языка» (язык не может удерживаться в вытянутом положении), симптом «молочной струи» (при попытке удержать стакан с жидкостью она выливается из-за непроизвольных движений).
Речь при малой хорее становится невнятной, смазанной, с неправильными ударениями и паузами. Нарушается координация движений, походка становится неустойчивой, шаткой. Больной может спотыкаться, падать, ронять предметы. При тяжелом течении заболевания может развиться хореическая буря — состояние с выраженными генерализованными гиперкинезами, которое может угрожать жизни пациента.
Диагностика малой хореи основывается на клинической картине, данных анамнеза и лабораторных исследованиях. Важное значение имеет выявление связи с перенесенной стрептококковой инфекцией. В анамнезе необходимо уточнить наличие ангины, скарлатины, фарингита за 1-6 месяцев до появления симптомов.
Лабораторные исследования включают определение титра антистрептолизина О (АСЛ-О), который обычно повышен, и других маркеров стрептококковой инфекции. В общем анализе крови может отмечаться лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При исследовании спинномозговой жидкости патологических изменений обычно не выявляется.
Инструментальные методы диагностики включают электроэнцефалографию (ЭЭГ), которая может выявлять неспецифические изменения в виде диффузной медленноволновой активности. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга обычно не выявляет структурных изменений, но в некоторых случаях могут обнаруживаться очаги повышенного сигнала в базальных ганглиях.
Дифференциальная диагностика малой хореи проводится с другими заболеваниями, сопровождающимися гиперкинезами. К ним относятся хорея Гентингтона (наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования), хорея беременных, лекарственная хорея (при приеме леводопы, нейролептиков, оральных контрацептивов), системная красная волчанка, тиреотоксикоз, гипопаратиреоз.
Лечение малой хореи включает этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию. Этиотропное лечение направлено на эрадикацию стрептококковой инфекции и профилактику рецидивов. Назначается пенициллин или его производные курсом 10-14 дней. При аллергии на пенициллин используются макролиды или цефалоспорины.
Патогенетическая терапия включает назначение глюкокортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон) в дозе 1-2 мг/кг/сутки с постепенным снижением дозы. Глюкокортикостероиды подавляют аутоиммунный процесс и уменьшают воспаление в нервной ткани. При тяжелом течении заболевания может потребоваться пульс-терапия метилпреднизолоном.
Симптоматическая терапия направлена на уменьшение гиперкинезов. Препаратами выбора являются нейролептики (галоперидол, рисперидон, оланзапин), которые блокируют дофаминовые рецепторы и уменьшают выраженность хореических движений. Также используются вальпроаты, карбамазепин, которые обладают противосудорожным и седативным действием.
При выраженной мышечной гипотонии и нарушении координации назначается лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические процедуры. Важное значение имеет психологическая поддержка больного и его семьи, так как заболевание может вызывать значительный психологический дискомфорт.
Профилактика малой хореи включает своевременную диагностику и лечение стрептококковых инфекций, проведение вторичной профилактики ревматической лихорадки с помощью длительного приема пенициллина. Детям, перенесшим малую хорею, рекомендуется диспансерное наблюдение у ревматолога и невролога.
Прогноз при малой хорее в большинстве случаев благоприятный. Заболевание обычно протекает доброкачественно и заканчивается полным выздоровлением в течение 3-6 месяцев. Однако в некоторых случаях могут наблюдаться рецидивы, особенно при повторных стрептококковых инфекциях. У небольшого процента больных могут сохраняться остаточные неврологические симптомы в виде легких гиперкинезов или нарушений координации.
Осложнения малой хореи встречаются редко, но могут включать травмы вследствие падений, социальную дезадаптацию из-за выраженных гиперкинезов, депрессию и тревожные расстройства. При тяжелом течении заболевания может развиться хореическая буря с угрозой для жизни пациента.
Малая хорея является важной проблемой детской неврологии и ревматологии, требующей своевременной диагностики и комплексного лечения. Современные методы терапии позволяют достичь полного выздоровления в большинстве случаев, а профилактические мероприятия помогают предотвратить рецидивы заболевания.
МАЛАЯ ХОРЕЯ — термин энциклопедии по психиатрии.