Амавротическая идиотия — группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим нарушением зрения и интеллекта вследствие накопления липидов в нервной ткани. Данные заболевания относятся к группе лизосомных болезней накопления и связаны с дефицитом ферментов, участвующих в метаболизме липидов. Амавротическая идиотия проявляется прогрессирующим снижением зрения, задержкой психомоторного развития, судорогами и другими неврологическими симптомами. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз и приводит к тяжёлой инвалидизации. Диагностика включает клиническое обследование, биохимические анализы и молекулярно-генетические исследования. Лечение носит симптоматический характер и направлено на улучшение качества жизни пациентов.
ИДИОТИЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ — термин энциклопедии по психиатрии.