Ван Богаарта-Диври болезнь – редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу и характеризующееся комплексом неврологических и дерматологических проявлений. Основные клинические проявления включают пойкилодермию – патологическое состояние кожи с неравномерной пигментацией, телеангиэктазии – расширение мелких кровеносных сосудов, экстрапирамидную симптоматику с нарушением двигательных функций, эпилептические припадки различной выраженности и интеллектуальное недоразвитие. Патогенез связан с мутациями в генах, отвечающих за развитие сосудистой системы и нервной ткани. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением и отсутствием специфического лечения. Генетическое консультирование играет важную роль в профилактике заболевания в семьях с отягощенным анамнезом.
ВАН БОГАРТА-ДИВРИ БОЛЕЗНЬ — термин энциклопедии по психиатрии.