Атрофия дентаторубро-паллидолюисова — редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Ген локализован на хромосоме 12р, мутация заключается в экспансии тринуклеотидных ЦАГ-повторов. Патоморфология характеризуется дегенеративными изменениями в зубчатом ядре, наружном сегменте бледного шара, красном и люисовом ядрах, атрофией коры больших полушарий. Клинические проявления зависят от степени ЦАГ-повторов: небольшая степень проявляется поздним дебютом, гиперкинезами и психическими нарушениями, тяжелая форма характеризуется миоклонус-эпилепсией и деменцией. Диагностика требует генетического тестирования и неврологического обследования. Лечение симптоматическое, направленное на коррекцию двигательных и психических нарушений.
АТРОФИЯ ДЕНТАТОРУБРО-ПАЛЛИДОЛЮИСОВА — термин энциклопедии по психиатрии.