Представляет собой редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией серого вещества головного мозга. Клинические проявления включают локальные или генерализованные судороги, миоклонии, мозжечковый тремор, хореоатетоз и иногда амавроз. Заболевание протекает катастрофически быстро с развитием глубокого слабоумия и психического маразма. Смерть наступает при явлениях децеребрационной ригидности или в состоянии эпилептического статуса. Диагностика основывается на клинических проявлениях, данных электроэнцефалографии и магнитно-резонансной томографии. В настоящее время не существует специфического лечения и эффективных методов профилактики данного заболевания.
АЛЬПЕРСА СИНДРОМ — термин энциклопедии по психиатрии.