АБСАНС ПРОСТОЙ
Абсанс простой — классический генерализованный эпилептический припадок, характеризующийся кратковременной полной потерей сознания без предшествующих ауры и постиктальных явлений, без моторных, вегетативных или когнитивных компонентов. Относится к типичным абсансам и является наиболее частой формой детской абсансной эпилепсии, составляя 60-70% всех случаев абсансной эпилепсии у детей. Встречается преимущественно в возрасте 4-12 лет с пиком заболеваемости в 6-7 лет.
Нейрофизиологическая основа простых абсансов связана с патологической синхронизацией таламо-кортикальных нейронных сетей, особенно вентрального переднего и медиодорсального ядер таламуса с корковыми нейронами. Электроэнцефалографически регистрируются характерные генерализованные спайк-волновые комплексы частотой 3 Гц (реже 2,5-4 Гц), распространяющиеся по всей коре головного мозга. Продолжительность разрядов коррелирует с длительностью припадка и составляет обычно 3-20 секунд.
Клинические проявления включают внезапное прерывание текущей деятельности, фиксированный взгляд, полное отсутствие реакции на внешние стимулы. Пациент замирает в текущей позе, может уронить предметы из рук. Приступы возникают без предвестников и заканчиваются мгновенным возвращением к прерванной деятельности. Частота припадков варьируется от единичных эпизодов до сотен в день, особенно при провокации гипервентиляцией.
Этиология простых абсансов включает генетическую предрасположенность, связанную с мутациями в генах CACNA1H, GABRG2, SLC2A1, GABRA1. Семейный анамнез эпилепсии отмечается у 30-40% пациентов. Провоцирующими факторами являются недосыпание, стресс, гипервентиляция, мигающий свет, лихорадка. В 70-80% случаев этиология остается идиопатической.
Диагностика основана на клиническом наблюдении, электроэнцефалографии и провокационных тестах. ЭЭГ-критерии включают генерализованные спайк-волновые разряды частотой 2,5-4 Гц продолжительностью более 3 секунд. Гипервентиляция провоцирует припадки в 90-95% случаев. Фотостимуляция эффективна в 15-20% случаев. Видеомониторинг позволяет зафиксировать клинико-электроэнцефалографические корреляции.
Дифференциальная диагностика проводится с сложными парциальными припадками, психогенными неэпилептическими припадками, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью, мечтательностью и другими формами абсансов. Ключевые отличия включают внезапное начало и окончание, отсутствие ауры, генерализованные ЭЭГ-изменения и провокацию гипервентиляцией.
Фармакотерапия первой линии включает этосуксимид (15-20 мг/кг/сут) и вальпроевую кислоту (20-30 мг/кг/сут). Этосуксимид более эффективен при изолированных простых абсансах, вальпроевая кислота — при сочетании с тонико-клоническими припадками. При резистентности применяется ламотриджин (5-15 мг/кг/сут) или комбинация препаратов. Контроль припадков достигается в 80-90% случаев при монотерапии.
Прогноз при простых абсансах благоприятный. Спонтанная ремиссия наступает у 70-80% пациентов к 18-20 годам. Факторы неблагоприятного прогноза включают ранний дебют (до 4 лет), частые припадки (более 10 в день), резистентность к терапии и развитие тонико-клонических припадков. Риск развития генерализованных тонико-клонических припадков составляет 10-15%.
Особенности ведения включают образовательную работу с родителями и педагогами, объяснение природы припадков и правил поведения. Рекомендуется избегать провоцирующих факторов: недосыпания, стресса, гипервентиляции, мигающего света. Ограничения в деятельности минимальны при хорошем контроле припадков. Регулярный мониторинг ЭЭГ и клинического состояния обязателен.
Осложнения включают социальную дезадаптацию из-за частых припадков, нарушения обучения и внимания, особенно при недиагностированных случаях. Побочные эффекты антиэпилептических препаратов включают сонливость, головокружение, тошноту, изменения аппетита и веса. При длительном применении этосуксимида возможны нарушения функции почек и печени.
Современные исследования изучают генетические основы простых абсансов с использованием методов молекулярной генетики. Исследования показывают роль кальциевых каналов T-типа в патогенезе абсансов. Изучается эффективность новых антиэпилептических препаратов (леветирацетам, лакозамид) в лечении абсансной эпилепсии.
Нейроанатомические исследования с использованием функциональной магнитно-резонансной томографии показывают активацию таламо-кортикальных сетей во время простых абсансов. Исследования позитронно-эмиссионной томографии выявляют изменения метаболизма глюкозы в таламусе и коре головного мозга.
Психологические аспекты включают тревожность и страх у пациентов и их семей, связанные с неожиданностью припадков. Когнитивные нарушения могут развиваться при частых неконтролируемых припадках. Социальная адаптация обычно не нарушается при адекватном лечении.
Реабилитационные программы включают образовательную поддержку для пациентов и их семей, психологическую помощь при необходимости, адаптацию учебного процесса при нарушениях внимания. Необходимо обучение педагогов распознаванию припадков и правилам поведения.
Этические аспекты включают вопросы информированного согласия на лечение, особенно у детей, конфиденциальности медицинской информации, качества жизни пациентов. Необходимо учитывать мнение пациентов и их семей при планировании лечения.
Простые абсансы требуют точной диагностики, адекватной терапии и образовательной поддержки для обеспечения оптимального контроля припадков и качества жизни пациентов.
АБСАНС ПРОСТОЙ — термин энциклопедии по психиатрии.