Абсанс автоматизма — специфический тип эпилептического припадка, характеризующийся кратковременной потерей сознания (5-30 секунд) с сохранением автоматизированных движений и действий. Относится к генерализованным эпилептическим припадкам и является вариантом типичного абсанса с дополнительными моторными компонентами. Встречается преимущественно у детей и подростков в возрасте 4-16 лет, составляя 15-20% всех случаев детской эпилепсии.
Нейрофизиологическая основа абсанса автоматизма связана с патологической синхронизацией таламо-кортикальных нейронных сетей. Электроэнцефалографически регистрируется характерная картина генерализованных спайк-волновых комплексов частотой 3 Гц, распространяющихся по всей коре головного мозга. Продолжительность комплексов коррелирует с длительностью припадка и выраженностью автоматизмов.
Клинические проявления включают внезапное прерывание текущей деятельности, фиксированный взгляд, отсутствие реакции на внешние стимулы. Автоматизмы представлены стереотипными движениями: жевание, глотание, облизывание губ, потирание рук, манипуляции с одеждой или предметами. Речевые автоматизмы проявляются повторением слов или фраз, не связанных с контекстом. Сложные автоматизмы включают ходьбу, открывание дверей, раздевание.
Диагностика основана на клиническом наблюдении, электроэнцефалографии и видеомониторинге. ЭЭГ-критерии включают генерализованные спайк-волновые разряды частотой 2,5-4 Гц продолжительностью более 3 секунд. Провокационные тесты с гипервентиляцией вызывают припадки в 80-90% случаев. Фотостимуляция эффективна в 15-20% случаев. Магнитно-резонансная томография исключает структурные поражения мозга.
Дифференциальная диагностика проводится с типичными абсансами (без автоматизмов), сложными парциальными припадками, психогенными неэпилептическими припадками и синдромом дефицита внимания с гиперактивностью. Ключевые отличия включают сохранение автоматизированных движений, отсутствие ауры и постиктальной спутанности сознания.
Фармакотерапия первой линии включает этосуксимид (15-20 мг/кг/сут) и вальпроевую кислоту (20-30 мг/кг/сут). При резистентности применяется комбинация препаратов или ламотриджин (5-15 мг/кг/сут). Новые антиэпилептические препараты — леветирацетам и топирамат — показывают эффективность в 60-70% случаев. Контроль припадков достигается в 70-80% случаев при монотерапии.
Прогноз благоприятный при ранней диагностике и адекватном лечении. Спонтанная ремиссия наступает у 60-70% пациентов к 18-20 годам. Факторы неблагоприятного прогноза включают ранний дебют (до 4 лет), частые припадки (более 10 в день), резистентность к терапии и сопутствующие неврологические нарушения. Риск развития тонико-клонических припадков составляет 15-20%.
Особенности ведения включают образовательную работу с родителями и педагогами, объяснение природы припадков и правил поведения во время эпизодов. Рекомендуется избегать провоцирующих факторов: недосыпания, стресса, гипервентиляции. Ограничения в деятельности минимальны при хорошем контроле припадков. Регулярный мониторинг ЭЭГ и клинического состояния обязателен.
Современные исследования показывают эффективность кетогенной диеты в 40-50% резистентных случаев. Стимуляция блуждающего нерва применяется при неэффективности медикаментозной терапии. Генетические исследования выявили мутации в генах CACNA1H, GABRG2 и SLC2A1, связанные с развитием абсансной эпилепсии.
Абсанс автоматизма требует комплексного подхода с участием невролога, психиатра и психолога для обеспечения оптимального качества жизни пациента и предотвращения социальной дезадаптации.
АБСАНС АВТОМАТИЗМА — термин энциклопедии по психиатрии.